Paziente di 71 anni di sesso maschile con normali abitudini alimentari, non fumo, e senza patologie degn
di nota nell'anamnesi patologica remota. Non fattori di di rischio cardiovascolare.
Da 2 mesi dolore e rigidità mattutina al cingolo pelvico e scapolare. Dallo stesso periodo cefalea fronto temporale destra con iperalgesia del cuoio capelluto in zona temporale bilaterale. 10 giorni prima del ricovero ha lamentato un episodio di diplopia durato 15 minuti.
Negativo l'esame obiettivo generale, si evidenziavano arterie temporali leggermente rilevate bilateralmente.

Esami di Laboratorio: VES 1° ora 69 mm, PCR 5,6 mg/dl, Fibrinogeno 584 mg/dl, Ferritina 319 ng/ml, nella norma funzionalità epatica, renale, TP e TTP.

Esami Strumentali: 
Ecocardiogramma: VS di normali dimensioni e normocinetico, AS nei limiti, Non alterazioni valvolari. Sezioni dx lievemente ingrandite. Aneurisma del SIA.

Considerato il forte sospetto clinico di arterite di Horton si iniziava immediatamente terapia con 6-metil-prednisosolone alla dose di 60 mg/die in attesa di confermare la diagnosi con biopsia dell'arteria temporale. Al 4° giorno di terapia, per quanto fossero nettamente migliorati i dolori articolari, comparsa improvvisa di cecità all'occhio dx. A ciò si accompagnavano dolore e limitazione dei movimenti nello stesso occhio. 

Esame del Fundus: In occhio dx edema maculare ischemico con scarso interessamento papillare

Biopsia Arteria Temporale:Marcata flogosi cronica della parete con presenza di cellule giganti. Il lume vascolare e ridotto di calibro per marcata iperplasia subintimale

            

Fluoroangiografia: Interessamento vasculitico prevalentemente a carico del tessuto coroidale con prolungato difetto di riempimento del letto vascolare nel settore maculare supero-nasale. Tempo braccio-retina di oltre 30". Il quadro è compatibile con infarto coroideale su base vasculitica associato a edema ischemico retinico maculare.

TAC cerebrale e fossa posteriore: non lesioni significative.

Alla comparsa dell'evento ischemico il paziente fu trattato con boli steroidei (1 gr/die 6-metil-prednisosolone per 3 gg) senza miglioramenti significativi sulla acuità visiva in occhio dx ma senza ulteriori peggioramenti della sintomatologia clinica per ulteriori eventi ischemici in altra sede. La terapia steroidea fu successivamente ridotta a 60 mg/die riducendo successivamente di 5 mg ogni settimana. Giunti alla dose di 25 mg/die di prednisone per os, il paziente ha iniziato a ridurre la dose di 2,5 mg ogni settimana. Attualmente le condizioni generali sono buone, permane cecità in occhi dx, non dolori articolari, nella norma gli indici di flogosi, l'attuale dose di steroide è di 10 mg di prednisone.

Considerazioni:

Nell'arterite temporale sono presenti disturbi visivi nel 25-50% (alcune casistiche hanno riportato fino al 70%). L'incidenza di cecità è del 6-10%, più bassa di quella riportata in passato forse per una più tempestiva diagnosi e trattamento. Come nel nostro caso la perdità del visus è in genere improvvisa, dolorosa e permanente. Normalmente nei casi in cui si teme un interessamento del visus è indicato iniziare immediatamente il trattamento steroideo a dosi superiori a 40 mg/die senza attendere l'esecuzione della biopsia dell'arteria temporale. Nel nostro caso il trattamento steroideo con 60 mg iniziato immediatamente al ricovero non è servito a prevenire la perdita del visus. L'instaurarsi della cecità in un occhio impone una terapia steroidea più aggressiva al fine di impedire un analogo evento nell'altro occhio.
Le lesioni oculari in corso di arterite di Horton sono di vario tipo (tab 1). Sottolineiamo la rarità con cui si verificano, come nel nostro caso, infarti coroidali.
                    Tab.1

Presentato da:

Dott. Bruno Tumiati. 2° Divisione Medicina Interna. Ospedale S.Maria Nuova. Reggio Emilia