Dott. Paolo Manganelli II Divisione Medica e Reumatologia Ospedali Riuniti . Parma

B.M. donna di 59 anni

ANAMNESI

Ipertensione arteriosa da circa 10 anni;

·        Luglio ’97: comparsa di edemi e febbricola persistita negli anni successivi;

·        Ottobre ’97: comparsa di dolori ai polpacci (sensazione di “elastico che tira”) durante la deambulazione con progressiva riduzione dell’intervallo libero (sino a 20-50 mt) e successivamente anche alla faccia posteriore delle cosce, parestesie (“formicolii”) ai piedi, specie al sinistro e lombalgia di lieve intensità durante il carico; sintomatologia algica di tale intensità (VAS sino a 100 mm) da limitare le attività quotidiane;

·        Gennaio ’98: ricovero in altra sede; diagnosi alla dimissione: “Artrite Reumatoide, Polineuropatia agli arti inferiori, Cardiopatia ipertensiva”;

·        Ottobre ’98: comparsa di livedo agli arti inferiori; ricovero presso il DH della Clinica Dermatologica; diagnosi alla dimissione “Livedo Racemosa, Polineuropatia agli arti inferiori”;

·        nel corso del 1999 febbricola persistente, livedo agli arti inferiori accentuata dall’ortostatismo ed aggravamento della claudicatio più spiccata all’arto inferiore sinistro;

·        nell’Ottobre ’99 dolori a carattere colico ai quadranti inferiori dell’addome con evacuazione di feci scarsamente formate ed ipercromiche;

·        persistente positività degli indici aspecifici di flogosi ai vari controlli umorali.

 

ESAME OBIETTIVO GENERALE

·        Paziente in buone condizioni generali;

·        Obiettività cardiaca, toracica ed addominale nei limiti;

·        Livedo agli arti inferiori;

ESAME OBIETTIVO NEUROLOGICO

·        Forza e trofismo muscolare nei limiti; riflessi profondi presenti con ipoeccitabilità dell’achilleo destro; sensibilità vibratoria e tattile nettamente ridotte agli arti inferiori (la tattile in modo asimmetrico, dx > sin)

INDAGINI UMORALI

·        positività degli indici aspecifici di flogosi (VES: 73 mm/1h; PCR: 51,80 mg/L; a-2-globuline: 12,9%; fibrinogeno: 591 mg/dl);

·        anemia ipocromica normocitica (Hb: 10,9 g/dl; VCM: 80 fl; CCM: 28,3 pg) con iposideremia (28 ug/dl), normalità della conta dei reticolociti (14,1 ‰), aumento della ferritina (392 ng/dl) e negatività della ricerca del sangue occulto nelle feci;

·        lieve aumento della creatinina (1, 5 mg/dl) e lieve proteinuria (30 mg/dl);

·        negativa la ricerca dei markers della virus epatite B e C e di HIV;

·        negativa la ricerca del fattore reumatoide, delle crioglobuline, degli anticorpi antinucleo, anti-DNA nativo, anti-ENA, anticitoplasma dei neutrofili (ANCA) e gli anticorpi anti-Borrelia Burdgorferi;

·        nei limiti i markers neoplastici;

·        all’immunofissazione sierica presenza di componente monoclonale IgG-

     k (rapporto k/l: 4,0) con normalità delle IgG (1520 mg/dl), IgA (117 mg/

     dl) e lieve riduzione delle IgM (50 mg/dl); nella norma le IgE totali (67,4

     IU/ml);

·        all’immunofissazione urinaria presenza di componente monoclonale IgG-k ;

·        normalità del titolo degli anticorpi anticardiolipina e IgG antifosfolipidi;

·        tipizzazione linfocitaria: fenotipo HLA: A2,24; B44, Bw4; DR11; DRw52; DQ7.

INDAGINI STRUMENTALI

·        Rx torace: nei limiti;

·        Rx rachide cervicale e dorsale: moderata spondilo-disco-artrosi con osteofitosi marginale;

·        Rx bacino: modesta coxartrosi bilaterale;

·        Ecografia addomino-pelvica: angioma dell’ottavo segmento epatico, fibromatosi uterina;

·        RMN rachide lombare: spondiloartrosi diffusa con moderata riduzione del diametro del canale vertebrale;

·        EMG arti superiori ed inferiori: 1) polineuropatia sensitivo-motoria assonale prevalente agli arti inferiori; 2) sofferenza neurogena con denervazione in atto nei paraspinali lombari di entrambi i lati, indice di lesione pregangliare e sofferenza neurogena cronica con modesta denervazione in atto prevalente nei miomeri L5, bilateralemente (dx > sin).

VISITA SPECIALISTICA OCULISTICA

·        Ipolacrimia più marcata a sinistra al test di Schirmer I (OD: 8 mm/5’; OS: 6 mm/5’).

INDAGINI BIOPTICHE

·        BIOPSIA NERVO SURALE SINISTRO

Segni marcati di neuropatia periferica di tipo assonale ad impronta vasculitica

·        BIOPSIA MUSCOLO PERONEO BREVE SINISTRO

Segni di sofferenza muscolare di tipo denervativo

DIAGNOSI

·        Vasculite sistemica (tipo Panarterite Nodosa) con grave neuropatia periferica di tipo assonale in paziente con MGUS IgG-k, ipolacrimia, ipertensione arteriosa e spondiloartrosi con stenosi del canale vertebrale lombare.

TERAPIA

·        Prednisone 62,5 mg/die a scalare;

·        Ciclofosfamide 100 mg/die;

·        Lacrime artificiali

·        terapia anti-ipertensiva, ranitidina, sali di calcio e Vit D3 (interrotti per stipsi), etidronato ciclico, dieta ipoglucidica ed a basso apporto di sodio.

 CONTROLLO AMBULATORIALE

·        26/1: netta riduzione della sintomatologia algica (VAS: 30 mm) agli arti inferiori durante la deambulazione con aumento dell’intervallo libero sino a 500-600 mt (è attualmente in grado di percorrere anche un breve tratto in salita); invariate le parestesie ai piedi e la livedo agli arti inferiori; apirettica;

·        10/1: VES: 10 mm/1h; PCR: negativa; a-2-globuline: 7,01%; fibrinogeno: 350 mg/dl; ferritina: 196,7 ng/ml); creatinina: 1,7 mg/dl; azotemia: 89 mg/dl; VFG: 35,71 ml/min.

RANDOMIZZAZIONE

·        Prednisone + Methotrexate