COSA SONO LE VASCULITI


Arterite di Horton

Dott. Paolo Manganelli 2^ Divisione Medica e Reumatologia Ospedali Riuniti di Parma


Generalità
L’arterite temporale (AT) è una vasculite a carattere granulomatoso che colpisce elettivamente l’aorta e i suoi rami principali con una predilizione per le branche extracraniche della carotide (1). L’AT colpisce generalmente pazienti di età superiore ai 50 anni, la sua incidenza varia da 6,9 a 28,6/100.000 persone/anno ed aumenta con l’età. L’AT prevale nel sesso femminile, colpisce pressochè esclusivamente la razza bianca ed è più frequente nelle popolazioni del Nord che in quelle del Sud dell’Europa e dell’America. L’associazione con l’aplotipo HLA-DR4 e gli alleli del locus HLA-DRB1 e la segnalazione della AT in più membri della stessa famiglia indicano che fattori genetici possono svolgere un ruolo importante nella insorgenza della AT. L’andamento periodico di incidenza della AT con picchi ogni 5 anni osservato nella Contea di Olmsted, Minnesota (Nord America), supporta l’ipotesi di una causa infettiva della malattia (2). La patogenesi dell’AT è verosimilmente immune rappresentando l’ AT una risposta cellulo-mediata ad un antigene autologo nella sede della lesione arteritica (malattia "antigen-driven") (3).


Quadro clinico
Il quadro clinico dell’AT è caratterizzato da sintomi:
sistemici: febbre, astenia, malessere generale, anoressia, calo ponderale, depressione;
craniali: cefalea, più spesso temporale, mono o bilaterale o frontale od occipitale e ad esordio brusco, disturbi visivi (amaurosis fugax, cecità mono o bioculare, difetti del campo visivo, diplopia transitoria), claudicatio intermittens della masticazione, trisma, iperestesie al cuoio capelluto, algie facciali, alle regioni orbitarie, alla lingua, ai denti, alle orecchie, odinofagia, carotidodinia.
Poiché l’AT può colpire molti distretti arteriosi, ne deriva una varietà di manifestazioni cliniche dipendenti dalle complicanze ischemiche nei tessuti od organi irrorati dalle arterie interessate dalla vasculite. L’AT può, infatti, causare complicanze ischemiche a carico del sistema nervoso centrale (attacchi ischemici transitori, ictus, vertigini, sordità neurosensoriale, paralisi di un nervo cranico), del miocardio (angina, infarto) e degli arti superiori ed inferiori (claudicatio intermittens). L’AT può inoltre colpire l’apparato genitale femminile (masse pelviche), la mammella (noduli che simulano il carcinoma mammario), l’apparato respiratorio (tosse secca, raucedine, faringodinia, dolore toracico, infiltrati interstiziali, noduli multipli, versamento pleurico), il pericardio (pericardite essudativa), il rene (microematuria) e il sistema nervoso periferico (mononeurite multipla). In alcuni pazienti il quadro clinico è dominato dai sintomi sistemici (AT "occulta") (4). Nel 30-50% dei pazienti l’AT è associata con la Polimialgia Reumatica (vedi Polimialgia Reumatica).
All’esame obiettivo l’arteria temporale si può palpare come un cordone rossastro, duro, tortuoso e dolente con riduzione o scomparsa della pulsatilità (Fig. 1 ). Si possono rilevare inoltre edema del volto o del collo, necrosi del cuoio capelluto o della lingua, ptosi palpebrale, miosi, ipo-asfigmia dei polsi arteriosi periferici, soffi sulle arterie, deficit neurologici per complicanze ischemiche nel territorio carotideo o vertebro-basilare, insufficienza valvolare aortica per dilatazione aneurismatica dell’aorta toracica od abnorme pulsatilità dell’aorta addominale per aneurisma (l’aneurisma aortico è in genere una complicanza tardiva dell’AT anche se talvolta può precedere od essere rilevato contemporaneamente alla insorgenza dei sintomi della AT) (5). La sopravvivenza a lungo termine dei pazienti con AT non è diversa da quella della popolazione generale (6).

Esami di laboratorio
Le indagini di laboratorio dimostrano elevati indici aspecifici di flogosi (VES, PCR, a -1 e a -2-globuline, fibrinogeno), anemia ipocromica normocitica con iposideremia e normalità od aumento della ferritina, ipoalbuminemia e, talora, leucocitosi, piastrinosi ed aumento degli enzimi epatici. In alcuni pazienti la VES può essere inferiore a 40 mm/1h. Secondo recenti osservazioni, le complicanze ischemiche craniali irreversibili sono più frequenti nei pazienti con risposta infiammatoria meno marcata mentre, viceversa, i pazienti con risposta infiammatoria più intensa hanno un minor rischio di sviluppare tali complicanze (7). La frequenza degli autoanticorpi (fattore reumatoide, antinucleo) non è diversa da quella dei soggetti sani di pari età. Non sono di impiego routinario la determinazione della viscosità plasmatica, il dosaggio del fattore VIII von Willebrand (il cui aumento è espressione di danno endoteliale) e delle citochine proinfiammatorie (IL-6, LIF) e la caratterizzazione delle sottopopolazioni T-linfocitarie (riduzione dei linfociti T CD8+ del sangue periferico nella fase di attività dell’AT).

Diagnosi
Il sospetto diagnostico di AT deve essere confermato dalla biopsia dell’arteria temporale (Fig.2). Data la distribuzione focale delle lesioni granulomatose ("skip lesions") deve essere prelevato un segmento di alcuni centimetri di un’arteria temporale e, se l’esame istologico è negativo, anche della controlaterale; inoltre è necessario l’esame seriato di molte sezioni istologiche. L’esame istologico dimostra la presenza di un infiltrato infiammatorio situato a livello della giunzione intima-media, costituito da linfociti (pressochè esclusivamente linfociti T con predominanza dei linfociti T CD4+ "attivati", HLA-DR+, IL-2R+, VLA-1+) e da macrofagi e frammentazione della lamina elastica interna; si possono inoltre rilevare iperplasia dell’intima con riduzione sino alla occlusione del lume vasale, infiltrati linfocitari nell’avventizia e trombosi endoluminale. Caratteristica dell’AT è la presenza di cellule giganti multinucleate che peraltro non sempre sono presenti (AT "atipica"). L’Ecografia Color-Doppler delle arterie temporali dimostra la presenza di un alone ipoecogeno attorno al lume, probabilmente dovuto all’edema parietale e che regredisce con la corticoterapia, stenosi od occlusioni (8). L’esame del fundus oculi dimostra, in caso di neuropatia ottica ischemica anteriore (la più frequente complicanza oculare dell’AT dovuta all’ischemia della testa del nervo ottico per vasculite delle arterie ciliari posteriori), edema del disco ottico e frequenti emorragie retiniche "a fiamma" alla periferia nella fase acuta e atrofia ottica dopo alcuni mesi. L’Ecografia Color-Doppler delle arterie centrale della retina, oftalmica e ciliari posteriori dimostra riduzione del flusso arterioso, aumento delle resistenze vascolari ed alterazioni morfologiche dell’onda tempo-velocità non rilevabili nella neuropatia ottica non-ischemica (9).

Terapia
Si basa sull’impiego di corticosteroidi a dosi medio-elevate (Prednisone 40-60 mg/die) con progressiva riduzione fino a dosi relativamente basse (es 5-10 mg/die) da proseguire per 1-2 anni, monitorando gli indici aspecifici di flogosi. La sospensione troppo rapida dei corticosteroidi può causare recidiva dell’AT e aumenta il rischio di complicanze oculari. La somministrazione dei corticosteroidi a giorni alterni non è efficace. Discusso è il ruolo "steroide-risparmiatore" del Methotrexate alla dose settimanale di 7,5-10 mg (10,11).

Bibliografia

1) Jennette et al, Arthritis Rheum 1994; 37, 187-92.
2) Salvarani et al, Ann Intern Med 1995; 123: 192-94.
3) Weyand et al, Rheum Dis Clin North Am 1995; 21: 1027-39.
4) Healey et al, Arthritis Rheum 1980; 23: 641-3.
5) Evans et al, Arthritis Rheum 1994; 37: 1539-47.
6) Matteson et al, Am J Med 1996; 100: 193-6.
7) Cid et al, Arthritis Rheum 1998; 41: 26-32.
8) Schmidt et al, N Engl J Med 1997; 337; 1336-42.
9) Ho et al, Arch Ophthalmol 1994; 112: 938-45.
10) Hernandez-Garcia et al, Scand J Rheumatol 1994; 23: 295-8.
11) van der Veen et al, Ann Rheum Dis 1996; 55: 218-23.

 

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