COSA SONO LE VASCULITI
Arterite di Horton
Dott. Paolo Manganelli 2^ Divisione Medica e Reumatologia Ospedali Riuniti di Parma
Generalità
L’arterite temporale (AT) è una vasculite a carattere granulomatoso che
colpisce elettivamente l’aorta e i suoi rami principali con una
predilizione per le branche extracraniche della carotide (1). L’AT
colpisce generalmente pazienti di età superiore ai 50 anni, la sua
incidenza varia da 6,9 a 28,6/100.000 persone/anno ed aumenta con l’età.
L’AT prevale nel sesso femminile, colpisce pressochè esclusivamente la
razza bianca ed è più frequente nelle popolazioni del Nord che in quelle
del Sud dell’Europa e dell’America. L’associazione con l’aplotipo
HLA-DR4 e gli alleli del locus HLA-DRB1 e la segnalazione della AT in
più membri della stessa famiglia indicano che fattori genetici possono
svolgere un ruolo importante nella insorgenza della AT. L’andamento
periodico di incidenza della AT con picchi ogni 5 anni osservato nella
Contea di Olmsted, Minnesota (Nord America), supporta l’ipotesi di una
causa infettiva della malattia (2). La patogenesi dell’AT è
verosimilmente immune rappresentando l’ AT una risposta cellulo-mediata
ad un antigene autologo nella sede della lesione arteritica (malattia
"antigen-driven") (3).
Quadro clinico
Il quadro clinico dell’AT è caratterizzato da sintomi:
sistemici: febbre, astenia, malessere generale, anoressia, calo
ponderale, depressione;
craniali: cefalea, più spesso temporale, mono o bilaterale o frontale od
occipitale e ad esordio brusco, disturbi visivi
(amaurosis fugax, cecità mono o bioculare, difetti del campo visivo,
diplopia transitoria), claudicatio intermittens della masticazione,
trisma, iperestesie al cuoio capelluto, algie facciali, alle regioni
orbitarie, alla lingua, ai denti, alle orecchie, odinofagia,
carotidodinia.
Poiché l’AT può colpire molti distretti arteriosi, ne deriva una varietà
di manifestazioni cliniche dipendenti dalle complicanze ischemiche nei
tessuti od organi irrorati dalle arterie interessate dalla vasculite.
L’AT può, infatti, causare complicanze ischemiche a carico del sistema
nervoso centrale (attacchi ischemici transitori, ictus, vertigini,
sordità neurosensoriale, paralisi di un nervo cranico), del miocardio
(angina, infarto) e degli arti superiori ed inferiori (claudicatio
intermittens). L’AT può inoltre colpire l’apparato genitale femminile
(masse pelviche), la mammella (noduli che simulano il carcinoma
mammario), l’apparato respiratorio (tosse secca, raucedine,
faringodinia, dolore toracico, infiltrati interstiziali, noduli
multipli, versamento pleurico), il pericardio (pericardite essudativa),
il rene (microematuria) e il sistema nervoso periferico (mononeurite
multipla). In alcuni pazienti il quadro clinico è dominato dai sintomi
sistemici (AT "occulta") (4). Nel 30-50% dei pazienti l’AT è associata
con la Polimialgia Reumatica (vedi Polimialgia Reumatica).
All’esame obiettivo l’arteria temporale si può palpare come un cordone
rossastro, duro, tortuoso e dolente con riduzione o scomparsa della
pulsatilità (Fig. 1 ). Si possono rilevare
inoltre edema del volto o del collo, necrosi del cuoio capelluto o della
lingua, ptosi palpebrale, miosi, ipo-asfigmia dei polsi arteriosi
periferici, soffi sulle arterie, deficit neurologici per complicanze
ischemiche nel territorio carotideo o vertebro-basilare, insufficienza
valvolare aortica per dilatazione aneurismatica dell’aorta toracica od
abnorme pulsatilità dell’aorta addominale per aneurisma (l’aneurisma
aortico è in genere una complicanza tardiva dell’AT anche se talvolta
può precedere od essere rilevato contemporaneamente alla insorgenza dei
sintomi della AT) (5). La sopravvivenza a lungo termine dei pazienti con
AT non è diversa da quella della popolazione generale (6).
Esami di laboratorio
Le indagini di laboratorio dimostrano elevati indici aspecifici di
flogosi (VES, PCR, a -1 e a -2-globuline, fibrinogeno), anemia
ipocromica normocitica con iposideremia e normalità od aumento della
ferritina, ipoalbuminemia e, talora, leucocitosi, piastrinosi ed aumento
degli enzimi epatici. In alcuni pazienti la VES può essere inferiore a
40 mm/1h. Secondo recenti osservazioni, le complicanze ischemiche
craniali irreversibili sono più frequenti nei pazienti con risposta
infiammatoria meno marcata mentre, viceversa, i pazienti con risposta
infiammatoria più intensa hanno un minor rischio di sviluppare tali
complicanze (7). La frequenza degli autoanticorpi (fattore reumatoide,
antinucleo) non è diversa da quella dei soggetti sani di pari età. Non
sono di impiego routinario la determinazione della viscosità plasmatica,
il dosaggio del fattore VIII von Willebrand (il cui aumento è
espressione di danno endoteliale) e delle citochine proinfiammatorie
(IL-6, LIF) e la caratterizzazione delle sottopopolazioni T-linfocitarie
(riduzione dei linfociti T CD8+ del sangue periferico nella fase di
attività dell’AT).
Diagnosi
Il sospetto diagnostico di AT deve essere confermato dalla biopsia
dell’arteria temporale (Fig.2). Data la
distribuzione focale delle lesioni granulomatose ("skip lesions") deve
essere prelevato un segmento di alcuni centimetri di un’arteria
temporale e, se l’esame istologico è negativo, anche della
controlaterale; inoltre è necessario l’esame seriato di molte sezioni
istologiche. L’esame istologico dimostra la presenza di un infiltrato
infiammatorio situato a livello della giunzione intima-media, costituito
da linfociti (pressochè esclusivamente linfociti T con predominanza dei
linfociti T CD4+ "attivati", HLA-DR+, IL-2R+, VLA-1+) e da macrofagi e
frammentazione della lamina elastica interna; si possono inoltre
rilevare iperplasia dell’intima con riduzione sino alla occlusione del
lume vasale, infiltrati linfocitari nell’avventizia e trombosi
endoluminale. Caratteristica dell’AT è la presenza di cellule giganti
multinucleate che peraltro non sempre sono presenti (AT "atipica").
L’Ecografia Color-Doppler delle arterie temporali dimostra la presenza
di un alone ipoecogeno attorno al lume, probabilmente dovuto all’edema
parietale e che regredisce con la corticoterapia, stenosi od occlusioni
(8). L’esame del fundus oculi dimostra, in
caso di neuropatia ottica ischemica anteriore (la più frequente
complicanza oculare dell’AT dovuta all’ischemia della testa del nervo
ottico per vasculite delle arterie ciliari posteriori), edema del disco
ottico e frequenti emorragie retiniche "a fiamma" alla periferia nella
fase acuta e atrofia ottica dopo alcuni mesi. L’Ecografia Color-Doppler
delle arterie centrale della retina, oftalmica e ciliari posteriori
dimostra riduzione del flusso arterioso, aumento delle resistenze
vascolari ed alterazioni morfologiche dell’onda tempo-velocità non
rilevabili nella neuropatia ottica non-ischemica (9).
Terapia
Si basa sull’impiego di corticosteroidi a dosi medio-elevate (Prednisone
40-60 mg/die) con progressiva riduzione fino a dosi relativamente basse
(es 5-10 mg/die) da proseguire per 1-2 anni, monitorando gli indici
aspecifici di flogosi. La sospensione troppo rapida dei corticosteroidi
può causare recidiva dell’AT e aumenta il rischio di complicanze
oculari. La somministrazione dei corticosteroidi a giorni alterni non è
efficace. Discusso è il ruolo "steroide-risparmiatore" del Methotrexate
alla dose settimanale di 7,5-10 mg (10,11).
Bibliografia
1) Jennette et al, Arthritis Rheum 1994; 37, 187-92.
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