COSA SONO LE VASCULITI
Arterite di Takayasu
Dott. Paolo Manganelli 2^ Divisione Medica e Reumatologia Ospedali Riuniti di Parma
Generalità
L’arterite di Takayasu (AT) è una vasculite a carattere granulomatoso
dell’aorta e dei suoi rami principali che colpisce pazienti di età
inferiore ai 40 anni (1). L’AT predilige il sesso femminile, la razza
orientale e la fascia d’età compresa fra i 20 e i 30 anni. E’ molto più
rara dell’Arterite Temporale (vedi Arterite Temporale) con una
incidenza, valutata nella Contea di Olmsted, Minnesota (Nord America)
pari a 2,6 pazienti per milione di persone/anno (2). L’eziologia dell’AT
è sconosciuta e la sua patogenesi è probabilmente immune,
cellulo-mediata. Gli aspetti istopatologici dell’AT variano a seconda
della fase della malattia (3). Nella fase di attività la lesione
vascolare è caratterizzata da un’arterite granulomatosa (l’infiltrato
infiammatorio è costituito da linfociti e plasmacellule con un numero
variabile di eosinofili e istiociti) a cellule giganti (tipo Langhans e
da corpo estraneo) predominante nella tonaca media e da distruzione
focale del tessuto muscolo-elastico. Nella fase tardiva l’infiltrato
infiammatorio è scarso od assente e predominano la proliferazione
intimale a carattere occlusivo e la fibrosi avventiziale, proporzionali
alla durata ed alla severità dell’arterite. Non infrequente è la
trombosi secondaria.
Quadro clinico
Il quadro clinico è caratterizzato da sintomi:
sistemici: febbre, astenia, malessere
generale, calo ponderale, artralgie, mialgie, poliartrite simmetrica;
prevalgono nella fase iniziale ("pre-senza polso") dell’AT e possono
precedere di mesi o anche anni la diagnosi di AT;
vascolari: dominano la fase tardiva od
occlusiva ("senza polso") e variano a seconda dei distretti arteriosi
colpiti dall’AT (arco aortico e suoi rami principali, aorta toracica e/o
addominale, arterie polmonari): claudicatio intermittens degli arti
superiori od inferiori, claudicatio masticatoria, fenomeno di Raynaud,
disturbi visivi (diplopia, amaurosi), sincopi, lesioni cerebrali di tipo
ischemico, ipertensione arteriosa (reno-vascolare), ipertensione
arteriosa polmonare, insufficienza aortica, angina pectoris, infarto del
miocardio, dolori addominali; frequenti sono inoltre la cefalea e le
vertigini posturali (dovute a severa malattia occlusiva delle carotidi
e/o del circolo vertebro-basilare).
Il reperto obiettivo più caratteristico è rappresentato dalla riduzione o dall’assenza dei polsi arteriosi periferici. Si possono rilevano inoltre soffi a livello di una o di entrambe le arterie carotidi o succlavie o dell’aorta addominale e differenza della pressione arteriosa sistolica fra le due braccia > 10 mmHg.
Esami di laboratorio
Le indagini di laboratorio dimostrano elevati indici aspecifici di
flogosi (VES, PCR, a -1 e a -2-globuline, fibrinogeno), anemia
ipocromica normocitica con iposideremia e normalità od aumento della
ferritina, ipoalbuminemia e, talora, leucocitosi, piastrinosi, iper-g
-globulinemia policlonale.
Diagnosi
Per la diagnosi di AT le indagini strumentali hanno un ruolo importante
(l’esame istologico della parete vasale ha un ruolo limitato poiché il
materiale bioptico è disponibile solo in occasione dell’intervento di
rivascolarizzazione, in genere eseguito nelle fasi avanzate di
malattia). L’angiografia evidenzia stenosi od occlusione del lume vasale
e, meno frequentemente, aneurismi, fusiformi o sacculari, a carico dei
distretti arteriosi interessati dall’AT. L’angio-TC (4) e la RMN (5)
consentono di ottenere, oltre ai reperti dell’angiografia tradizionale,
informazioni riguardo lo spessore e le alterazioni della parete
arteriosa e di evidenziare la presenza di trombi endoluminali; analoghe
informazioni sono fornite dall’ecografia (6,7).
Terapia
Si basa sull’impiego dei corticosteroidi a dosi elevate (Prednisone 1
mg/Kg/die per 1-3 mesi a scalare) cui può essere aggiunto un
immunosoppressore (Ciclofosfamide o Methotrexate) in caso di mancata
risposta (8). In alcuni pazienti si rendono necessari interventi
chirurgici di rivascolarizzazione (da eseguire preferibilmente durante
la fase di inattività, clinica e sierologica, dell’AT) e l’angioplsatica
percutanea transluminale (8).
Bibliografia
Arend et al, Arthritis Rheum 1990; 33: 1129-34.
Hall et al, Medicine 1985; 64: 89-99.
Lie, in "The Vasculitides. Science and practice", Ansell, Bacon, Lie and
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Park et al, Radiology 1995 196: 89-93.
Tanigawa et al, Arthritis Rheum 1992; 35: 476-80.
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Raninen et al, Ann Rheum Dis 1996; 55: 461-5.
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