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Arterite di Takayasu


Dott.Paolo Manganelli II Divisione Medica e Reumatologia Ospedali di Parma
  1. Generalità

L’arterite di Takayasu (AT) è una vasculite a carattere granulomatoso dell’aorta e dei suoi rami principali che colpisce pazienti di età inferiore ai 40 anni (1). L’AT predilige il sesso femminile, la razza orientale e la fascia d’età compresa fra i 20 e i 30 anni. E’ molto più rara dell’Arterite Temporale (vedi Arterite Temporale) con una incidenza, valutata nella Contea di Olmsted, Minnesota (Nord America) pari a 2,6 pazienti per milione di persone/anno (2). L’eziologia dell’AT è sconosciuta e la sua patogenesi è probabilmente immune, cellulo-mediata. Gli aspetti istopatologici dell’AT variano a seconda della fase della malattia (3). Nella fase di attività la lesione vascolare è caratterizzata da un’arterite granulomatosa (l’infiltrato infiammatorio è costituito da linfociti e plasmacellule con un numero variabile di eosinofili e istiociti) a cellule giganti (tipo Langhans e da corpo estraneo) predominante nella tonaca media e da distruzione focale del tessuto muscolo-elastico. Nella fase tardiva l’infiltrato infiammatorio è scarso od assente e predominano la proliferazione intimale a carattere occlusivo e la fibrosi avventiziale, proporzionali alla durata ed alla severità dell’arterite. Non infrequente è la trombosi secondaria.

2) Quadro clinico

Il quadro clinico è caratterizzato da sintomi:

  1. sistemici: febbre, astenia, malessere generale, calo ponderale, artralgie, mialgie, poliartrite simmetrica; prevalgono nella fase iniziale ("pre-senza polso") dell’AT e possono precedere di mesi o anche anni la diagnosi di AT;
  2. vascolari: dominano la fase tardiva od occlusiva ("senza polso") e variano a seconda dei distretti arteriosi colpiti dall’AT (arco aortico e suoi rami principali, aorta toracica e/o addominale, arterie polmonari): claudicatio intermittens degli arti superiori od inferiori, claudicatio masticatoria, fenomeno di Raynaud, disturbi visivi (diplopia, amaurosi), sincopi, lesioni cerebrali di tipo ischemico, ipertensione arteriosa (reno-vascolare), ipertensione arteriosa polmonare, insufficienza aortica, angina pectoris, infarto del miocardio, dolori addominali; frequenti sono inoltre la cefalea e le vertigini posturali (dovute a severa malattia occlusiva delle carotidi e/o del circolo vertebro-basilare).

Il reperto obiettivo più caratteristico è rappresentato dalla riduzione o dall’assenza dei polsi arteriosi periferici. Si possono rilevano inoltre soffi a livello di una o di entrambe le arterie carotidi o succlavie o dell’aorta addominale e differenza della pressione arteriosa sistolica fra le due braccia > 10 mmHg.

3) Esami di laboratorio

Le indagini di laboratorio dimostrano elevati indici aspecifici di flogosi (VES, PCR, a -1 e a -2-globuline, fibrinogeno), anemia ipocromica normocitica con iposideremia e normalità od aumento della ferritina, ipoalbuminemia e, talora, leucocitosi, piastrinosi, iper-g -globulinemia policlonale.

4) Diagnosi

Per la diagnosi di AT le indagini strumentali hanno un ruolo importante (l’esame istologico della parete vasale ha un ruolo limitato poiché il materiale bioptico è disponibile solo in occasione dell’intervento di rivascolarizzazione, in genere eseguito nelle fasi avanzate di malattia). L’angiografia evidenzia stenosi od occlusione del lume vasale e, meno frequentemente, aneurismi, fusiformi o sacculari, a carico dei distretti arteriosi interessati dall’AT. L’angio-TC (4) e la RMN (5) consentono di ottenere, oltre ai reperti dell’angiografia tradizionale, informazioni riguardo lo spessore e le alterazioni della parete arteriosa e di evidenziare la presenza di trombi endoluminali; analoghe informazioni sono fornite dall’ecografia (6,7).

5) Terapia

Si basa sull’impiego dei corticosteroidi a dosi elevate (Prednisone 1 mg/Kg/die per 1-3 mesi a scalare) cui può essere aggiunto un immunosoppressore (Ciclofosfamide o Methotrexate) in caso di mancata risposta (8). In alcuni pazienti si rendono necessari interventi chirurgici di rivascolarizzazione (da eseguire preferibilmente durante la fase di inattività, clinica e sierologica, dell’AT) e l’angioplsatica percutanea transluminale (8).

Bibliografia

  1. Arend et al, Arthritis Rheum 1990; 33: 1129-34.
  2. Hall et al, Medicine 1985; 64: 89-99.
  3. Lie, in "The Vasculitides. Science and practice", Ansell, Bacon, Lie and Yazici Eds, Chapman and Hall, 1996; Capitolo 13, pagg. 181-98.
  4. Park et al, Radiology 1995 196: 89-93.
  5. Tanigawa et al, Arthritis Rheum 1992; 35: 476-80.
  6. Buckley et al, J Rheumatol 1991; 18: 1073-80.
  7. Raninen et al, Ann Rheum Dis 1996; 55: 461-5.
  8. Kerr et al, Ann Intern Med 1994; 120: 919-29.