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Granulomatosi di Wegener

Rosaria Santi, Francesco Ferrozzi, Roberto Giacosa, Carlo Buzio.

Paziente di sesso maschile, di anni 58, affetto da Granulomatosi di Wegener.
L'anamnesi metteva in luce una storia di bronchite asmatiforme e sinusiti recidivanti. Motivo del ricovero era la comparsa di marcata astenia, dispnea anche a riposo e ripetuti episodi di emottisi.
L'esame obiettivo riscontrava la presenza di diffuse aree flogistico-emorragiche, talune ricoperte da escare, a carico della mucosa nasale ed orofaringea; il fremito vocale tattile ed il murmure vescicolare apparivano diffusamente ridotti e si apprezzavano fini rumori umidi alle basi. Nulla di anomalo a carico dell'apparato cardiovascolare; modesta epatomegalia; non edemi agli arti inferiori.
Gli esami di laboratorio mostravano anemia normocitica normocromica (GR 2.800.000/mm3, Hb 8 g/dl ,Ht 25%), leucocitosi (16.000/mm3) con formula conservata, nei limiti la conta piastrinica. Sedimento urinario: attivo. Erano evidenti una insufficienza respiratoria (pO2 44 mHg, pCO2 25 mmHg) ed una insufficienza renale avanzata (azotemia 270 mg/dl, clearance della creatinina 4 ml/minuto con creatininemia 11 mg/dl) con acidosi metabolica iperpotassiemica (pH 7,31; HCO3 13,2 mEq/l; potassiemia 7,1 mEq/l). Lo stato uremico rendeva necessaria l'esecuzione di alcune sedute emodialitiche. Particolarmente elevati si mostravano gli indici aspecifici di flogosi (Ves I h 138 mm, PCR 40 mg/dl). Negativa la ricerca di anticorpi anti nucleo, anticorpi anti n-DNA e crioglobuline. Positivio l'RA Test (+). Nei limiti di normalità risultava il dosaggio delle immunoglobuline, a parte le IgE (2839 U/l), e del complemento. ANCA: all'epoca non disponibile il dosaggio.

La microscopia ottica su frustolo di parenchima renale rilevava una glomerulonefrite proliferativa extracapillare a semilune floride ed aree di necrosi fibrinoide glomerulari.
L'esame istologico delle lesioni mucose evidenziava flogosi granulomatosa necrotizzante.

Il trattamento immunosoppressivo determinava il progressivo miglioramento della funzione renale (alla dimissione clearance creatinina 20 ml/m' con creatininemia 3,5 mg/dl) e polmonare (alla dimissione pO2 70 mmHg , pCO2 39 mmHg).

Fig 1-5: Efficacia della terapia immunosopressiva sulle lesioni polmonari in corso di Granulomatosi di Wegener.

                      

Nota: Il nodulo cavitario in sede apicale destra suggeriva l'ipotesi di una concomitante infezione tubercolare. Tuttavia la negatività dell' intradermoreazione di Mantoux e dei ripetuti esami colturali dell'espettorato, la regressione della lesione cavitaria polmonare in corso di terapia immunosoppressiva ed in assenza di terapia specifica tubercolare rendono poco plausibile tale ipotesi diagnostica.

 

 

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