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Vasculite ad esordio simil-tumorale

Dott. B. Tumiati
2^ Divisione Medicina Interna, Azienda Ospedaliera S.Maria Nuova Reggio Emilia

 

Le modalità di esordio delle vasculiti sistemiche sono estremamente varie ma più frequentemente comprendono sintomi sistemici ( febbre , anemia, astenia, inappetenza, calo ponderale) e sintomi vascolari ( porpora, infarti digitali o viscerali, mononeuriti).
Raramente le vasculiti possono presentarsi con una quadro simil-tumorale che inizialmente può orientare verso diagnosi e terapie errate.

Caso Clinico
Donna di 39 anni con familiarità per ipertensione e neoplasia polmonare. Normali abitudini alimentari. Nega allergie. Terapia estro-progestinica fino a 3 anni fa.Non fumo o alcool.
Nella anamnesi patologica remota tonsillectomia e adenoidectomia a 8 anni. A19 anni asportazione di cisti ovarica dx e fibroadenoma della mammella six. A 36 anni ricovero in medicina per anemia sideropenica secondaria a iper-polimenorrea trattata con terapia marziale. A 38 anni asportazione isteroscopica di fibroma uterino.

Nel febbraio 2003 comparsa di prurito sulla superficie mediale delle ginochia e successivamente di porpora agli arti inferiori associata a febbricola, dolore alla caviglia six con impotenza funzionale, poliartralgie diffuse e 1 scarica diarroica non associata a dolori addominali.
Considerata la sintomatologia veniva ricoverata nel sospetto di porpora di Henoch-Schonlein.

Negativa l'obiettività cardiovascolare e polmonare. Non dolore alla palpazione addominale. Organi ipocondriaci apparentemente nella norma. Non segni di evidenti versamenti intraddominali. Non linfonodi superficiali rilevabili.
A livello delle cosce e polpacci  con estensione al dorso del piede erano evidenti manifestazioni purpuriche delle dimensioni di 5 mm. Lieve tumefazione dolorosa alla caviglia six.

Gli esami di laboratorio indicavano: Emocromo con formula leucocitaria nella norma. Normali funzionalità renale ed epatica. Es urine nella norma.VES 66 mm/1h, PCR 60 U/dl, Fattore Reumatoide 279 u/dl, ANA 1/80 a pattern punteggiato, ENA negativi, Debole positività dei cANCA, Ab anti PR3 2,5 u/ml (v.n <2), C3 e C4 nella norma, TP 68%, TTP 36 sec, d-dimero 2265 ug/l, Negativa sierologia per epatite B e C, assenti le crioglobuline.Negativo il sangue occulto fecale. Rx torace senza reperti patologici.

Al fine di escludere la possibilità di vasculite secondaria a neoplasia si eseguiva la determinazione dei markers neoplastici. Il risultato indicava un marcato aumento del CA-125 (729 kU/l v.n<35) con negatività di CA15-3, CA19-9, CEA, AFP,,TPA, NSE, CYFRA.

A questo punto si eseguiva TAC addome e pelvi che evidenziava ingrandimento dell'ovaio six, disomogeneamente ipodenso con strie e setti nel suo contesto.La radice mesenterica appariva ispessita con grossolana evidenza dei vasi specie ai settori di six, in tale sede alcune anse apparivano rigide con fissità dei profili.Disomogenea la densitometria dell'utero. Linfonodi di 1 cm in sede interaortocavale. Liquido libero periepatico, perisplenico, fra le anse intestinali specie a six ed in piccolo bacino.

Dato il forte sospetto di neoplasia ovarica con vasculite secondaria si poneva indicazione all'intervento chirurgico e la paziente veniva trasferita nella Divisione di Ginecologia.
Qui veniva eseguito intervento di laparoisterectomia totale con annessiectomia bilaterale e appendicectomia. All'apertura dell'addome si osservava la presenza di liquido ascitico in discreta quantità. L'utero e gli annessi risultavano adesi al colon trasverso in vari punti. Utero ed ovaie erano entrambi ingrossate ma con ovaio dx maggiormente del six.

L'esame istologico evidenziava la presenza di vasculite necrotizzante linfo-monocitaria e granulocitaria in parte eosinofila a carico dei vasi di medio e piccolo calibro annessiali, della parete uterina e appendicolare. Focolai di endometriosi alla superficie periuterina. Peritonite subacuta. (Fig.1 Fig.2)


Figura 1

 


Figura 2

Nel follow-up a 6 mesi la paziente si presenta assolutamente asintomatica, il CA-125 è rientrato nei limiti di norma come pure gli indici di flogosi e gli esami immunologici in precedenza alterati. Nessuna altra terapia è stata utilizzata a parte quella chirurgica.

Discussione
Il caso clinico della paziente è fortemente rappresentativo della difficoltà di raggiungere una diagnosi dettagliata in corso di  patologie così multiformi come le vasculiti. La paziente, all'inizio poteva sembrare un caso di porpora di Henoch-Schonlein, vasculite a decorso, nella maggior parte dei casi, fondamentalmente benigno.Il riscontro di aumento del CA-125 e il quadro della tomografia addominale ci spingevano, subito dopo, verso il sospetto di una vasculite secondaria a neoplasia dell'ovaio, patologia con prognosi sicuramente più pesante. L'esplorazione chirurgica escludeva definitivamente la patologia tumorale e permetteva la diagnosi definitiva di vasculite dei piccoli e medi vasi ad esordio simil-neoplastico.

La definizione del tipo di vasculite rimane nel nostro caso un problema. I dati della letteratura indicano fino ad ora in 79 il numero di casi descritti di vasculite ad esordio similtumorale (1) (Fig.3)


Figura 3

Tra questi al primo posto viene la granulomatosi di Wegener che nel nostro caso può essere sostenuta dalla sia pur debole positività dei cANCA e ab antiPR3. L'aspetto istologico però non presenza gli aspetti tipici del Wegener e nei casi simili in letteratura l'ovaio non era mai interessato.
L'ovaio è invece uno degli organi maggiormente coinvolti nell'esordio simil neoplastico dell'arterite giganto cellulare ma l'assenza di aspetti istologici tipici e l'età della paziente rendono inverosimile la diagnosi.
L'interessamento genitale femminile è descritto in alcuni casi di panarterite nodosa ed anche la descrizione istologica nel nostro caso è compatibile con tale ipotesi che rimane, a nostro avviso, la più probabile. Ovviamente la paziente andrà attentamente seguita nel futuro e la ricomparsa di sintomi sistemici andrà immediatamente letta come possibile recidiva di una vasculite.

1) Kariv R, Sidi Y, Gur H: Systemic vasculitis presenting as a tumor-like lesion. 4 case reportand an analysis of 79 reported cases. Medicine. 2000 Nov; 79 (6): 349-59.

 

 

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