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Fibrosi Retroperitoneale e aneurismi infiammatori dell'aorta addominale

Una donna di 74 anni, che venti anni prima aveva eseguito una biopsia renale documentante una glomerulo-nefrite mesangio-proliferativa, veniva ricoverata per insufficienza renale acuta.
Un mese prima del ricovero la creatininemia era 2.2 mg/dl.
Al momento del ricovero la paziente presentava oliguria, febbre (38°C), astenia ed anoressia. La creatininemia era 96 mg/dl. La VES 114 mm/h, IgG 3000 mg/dl, IgA 541 mg/dl. I c-ANCA erano decisamente positivi (tipizzazione BPI). Negativi tutti gli altri auto-anticorpi. Il sedimento urinario mostrava ematuria, leucocituria e la presenza di cilindri granulari. La proteinuria era 3,8 g/24h.
L'ecografia renale dimostrava idronefrosi a sinistra ed un rene grinzo a dx. Venne posizionato uno stent ureterale che ripristinò una diuresi adeguata.
Dopo una settimana la creatinina era 7 mg/dl con clearance della creatinina di 8 ml/m'; inoltre persistevano i sintomi sistemici..
Nel sospetto di una vasculite fu intrapresa una terapia con prednisone e ciclofosfamide. Dopo 15 gg i sintomi sitemici scomparvero e la VES, IgG, IgA ed ANCA si normalizzarono.
Fu eseguita una TAC addominale che documentò (Fig.1) una massa retroperitoneale circondante l'aorta addominale sottorenale e che inglobava l'uretere sn. In conclusione fu posta diagnosi di fibrosi retroperitoneale.
Dopo 2 mesi la creatininemia era 2.9 mg/dl con clearance creatinina di 20 ml/m'. La proteinuria era 225 mg/24h ed il sedimento urinario era negativo.
Sei mesi più tardi una TAC addome (Fig.2) dimostrò una massa periaortica ridotta e si potè rimuovere con successo lo stent ureterale. Dopo 18 mesi di follow-up la paziente non ha avuto recidive di malattia. E' evidente come la terapia immunosoppressiva abbia risolto sia il quadro infiammatorio retroperitoneale che la acuzie nefritica.
La fibrosi retroperitoneale è una malattia ad eziopatogenesi multifattoriale. E' idiopatica nel 75% dei casi; il restante si pensa sia causato da farmaci, infezioni, tumori del retroperitoneo, infiammazione attorno agli aneurismi dell'aorta addominale.
Un possibile legame tra ANCA, vasculite sistemica e fibrosi retroperitoneale non deve sorprendere sapendo che il 10% delle masse contiene lesioni vasculitiche dei piccoli vasi. La vasculite potrebbe determinare fibrosi fino a intrappolare gli ureteri e determinare o idronefrosi, o spegnersi spontaneamente, o in ultima analisi dare origine alle forme sistemiche note (Granulomatosi di Wegener, poliangioite microscopica).

Fig.1   La TAC addome dopo somministrazione di mezzo di contrasto dimostra scarso aumento della densita del tessuto periaortico che circonda l'uretere sn (lo stent ureterale è chiaramente visibile). C'e' una calcificazione ateromatosa dell'aorta addominale.

 

Fig.2  La TAC addome dopo somministrazione di mezzo di contrasto allo stesso livello dopo 6 mesi, dimostra la riduzione della massa periaortica con conseguente liberazione dell'uretere sn.

 

Bibliografia selezionata
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