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Granulomatosi di Wegener
Rosaria Santi, Francesco Ferrozzi, Roberto Giacosa, Carlo Buzio.
Paziente di sesso maschile, di anni 58, affetto da Granulomatosi di
Wegener.
L'anamnesi metteva in luce una storia di bronchite asmatiforme e
sinusiti recidivanti. Motivo del ricovero era la comparsa di marcata
astenia, dispnea anche a riposo e ripetuti episodi di emottisi.
L'esame obiettivo riscontrava la presenza di diffuse aree
flogistico-emorragiche, talune ricoperte da escare, a carico della
mucosa nasale ed orofaringea; il fremito vocale tattile ed il murmure
vescicolare apparivano diffusamente ridotti e si apprezzavano fini
rumori umidi alle basi. Nulla di anomalo a carico dell'apparato
cardiovascolare; modesta epatomegalia; non edemi agli arti inferiori.
Gli esami di laboratorio mostravano anemia normocitica normocromica (GR
2.800.000/mm3, Hb 8 g/dl ,Ht 25%), leucocitosi (16.000/mm3) con formula
conservata, nei limiti la conta piastrinica. Sedimento urinario: attivo.
Erano evidenti una insufficienza respiratoria (pO2 44 mHg, pCO2 25 mmHg)
ed una insufficienza renale avanzata (azotemia 270 mg/dl, clearance
della creatinina 4 ml/minuto con creatininemia 11 mg/dl) con acidosi
metabolica iperpotassiemica (pH 7,31; HCO3 13,2 mEq/l; potassiemia 7,1
mEq/l). Lo stato uremico rendeva necessaria l'esecuzione di alcune
sedute emodialitiche. Particolarmente elevati si mostravano gli indici
aspecifici di flogosi (Ves I h 138 mm, PCR 40 mg/dl). Negativa la
ricerca di anticorpi anti nucleo, anticorpi anti n-DNA e crioglobuline.
Positivio l'RA Test (+). Nei limiti di normalità risultava il dosaggio
delle immunoglobuline, a parte le IgE (2839 U/l), e del complemento.
ANCA: all'epoca non disponibile il dosaggio.
La microscopia ottica su frustolo di parenchima renale rilevava una
glomerulonefrite proliferativa extracapillare a semilune floride ed aree
di necrosi fibrinoide glomerulari.
L'esame istologico delle lesioni mucose evidenziava flogosi
granulomatosa necrotizzante.
Il trattamento immunosoppressivo determinava il progressivo
miglioramento della funzione renale (alla dimissione clearance
creatinina 20 ml/m' con creatininemia 3,5 mg/dl) e polmonare (alla
dimissione pO2 70 mmHg , pCO2 39 mmHg).
Fig 1-5: Efficacia della terapia immunosopressiva sulle lesioni
polmonari in corso di Granulomatosi di Wegener.
Nota: Il nodulo cavitario in sede apicale destra suggeriva l'ipotesi di
una concomitante infezione tubercolare. Tuttavia la negatività dell'
intradermoreazione di Mantoux e dei ripetuti esami colturali
dell'espettorato, la regressione della lesione cavitaria polmonare in
corso di terapia immunosoppressiva ed in assenza di terapia specifica
tubercolare rendono poco plausibile tale ipotesi diagnostica.
